Sarcomas, de los cánceres raros

Ante el Día Internacional del Sarcoma que se conmemora mañana 13 de julio, los expertos recuerdan los grandes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años.

Hay más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Los sarcomas de partes blandas son tumores poco frecuentes: constituyen aproximadamente un 1% del total de tumores malignos, y son responsables del 2% de la mortalidad debida a cáncer.

El sarcoma es una variedad poco común de cáncer que aparece en los huesos o en tejidos como los músculos o los nervios y puede afectar a niños, adolescentes, jóvenes y adultos. Algunos lo clasifican como el cáncer “raro” entre los cánceres, ya que representa el 1% de los tumores malignos que se detectan en España cada año, entre 4 y 5 casos por cada 100.000 personas. Por este motivo, la soledad que hasta la fecha ha acompañado a los pacientes diagnosticados de sarcoma ha sido denunciada en numerosas ocasiones por pacientes y familiares.

Desde la Sociedad Española de Oncología (SEOM) coincidiendo con el Día Internacional del Sarcoma que se conmemora mañana 13 de julio quiere hacer hincapié en los importantes avances  experimentados en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años.

Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores que pueden aparecer a partir de distintos tejidos y en diversas partes del cuerpo. Existen dos grandes grupos: los sarcomas de partes blandas (SPB) que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones, grasa, etc. y los sarcomas óseos (del esqueleto). Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son técnicamente sarcomas de partes blandas, pero se consideran aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales.  Existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Este tipo de tumor no supera el 1% de todos los cánceres y puede. aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque aproximadamente el 60% de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30% en tronco o abdomen y el 10% en cabeza o cuello. Existen dos grandes grupos de sarcomas, los sarcomas del esqueleto, que aparecen en los huesos, y los sarcomas de partes blandas (SPBs), que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones, grasa, etc.

La importancia del diagnóstico precoz

Mientras que en los adultos son más frecuentes los sarcomas de tejidos blandos, en los niños, adolescentes y jóvenes son más comunes los sarcomas óseos, aquellos tumores de hueso que nacen en el propio tejido óseo, es decir, no son consecuencia de una metástasis de otro tumor. Ya que no se pueden prevenir, el  diagnóstico precoz es clave para que las primeras medidas adoptadas para su tratamiento sean las correctas, ya que de las mismas dependerá que su pronóstico sea más o menos favorable

Los SPB son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas la edades, incluso en niños y adolescentes. Sin embargo, la edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años. La gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido. No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al desarrollo de algunos tipos de sarcomas; y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento.

Por otra parte, los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes. Esto viene a suponer unos 400 casos nuevos al año en nuestro país. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10% son condrosarcomas. El sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una distribución por edades de tipo bimodal, esto es, con dos momentos de mayor  frecuencia: uno entre los 13 a 16 años y el otro por encima de los 65 años.

Tratamientos multidisciplinares

La  cirugía es el tratamiento de base de todos los sarcomas. Junto a ella, la radioterapia y la quimioterapia cumplen un papel complementario imprescindible. En función del pronóstico del sarcoma, en unos casos se practica sólo la cirugía y en otros el paciente recibe también quimioterapia o radioterapia con el objetivo de evitar una recaída
Actualmente avances médicos logrados en torno al diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad de los últimos 30 años han repercutido en una mejora importante de la supervivencia. De hecho en el caso de los sarcomas del estroma gastrointestinal o GIST, un tipo muy peculiar de sarcoma de tejidos blandos, ya se dispone de un tratamiento farmacológico dirigido a anormalidades específicas en la célula del sarcoma, y solo un comprimido al día modifica de forma favorable el pronóstico de este sarcoma en un alto porcentaje de pacientes.
Por otra parte, el examen del código genético anormal de un tumor puede ayudar a determinar las características y a predecir cuáles serán los tratamientos más eficaces. En la la actualidad el pronóstico de los pacientes con sarcoma es muy favorable de manera que en el caso de los niños, adolescentes y jóvenes la tasa de curación es del 70%, mientras que en los adultos ya se alcanza el 40-50%”.

Para el tratamiento y seguimiento adecuado  de estos tumores, los expertos consideran que debe ser multidisciplinar, siendo imprescindible en enfermedad localizada, que sea valorado por un comité de expertos (cirujano, traumatólogo, radiólogo, anatomopatólogo, oncólogo médico, oncólogo radioterápico y cirujano plástico),  para decidir el plan  diagnóstico y terapéutico más adecuado en cada caso.

Los sarcomas y, en particular, los GISTs han experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años.

Los GIST han pasado en menos de 10 años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas. Tras la aparición en el tratamiento de los GIST de los fármacos dirigidos contra dianas moleculares, como el imatinib y el sunitinib en enfermedad avanzada, el imatinib durante 3 años en la enfermedad localizada de alto riesgo ha demostrado el aumento de supervivencia de estos pacientes. Regorafenib ha conseguido en 2015 la aprobación como tratamiento en la enfermedad avanzada tras demostrar su eficacia en pacientes que han progresado tras imatinib y sunitinib.  Estos tratamientos han mejorado sustancialmente la evolución de los pacientes con GISTs y, actualmente, es un área de intensa de investigación clínica.

En cuanto al resto de sarcomas no GIST, también se han producido avances en su abordaje terapéutico. Tras la consolidación de los fármacos como la trabectidina en sarcomas de partes blandas, pazopanib ha demostrado ser una alternativa en segunda línea en los sarcomas de partes blandas no adipocíticos. Denosumab ha consolidado su actividad en los tumores de células gigantes de hueso y mifamurtida para el osteosarcoma localizado complementando a la quimioterapia. Imatinib está indicado en el dermatofibrosarcoma protuberans avanzado no resecable.

Nuevos fármacos actualmente están en investigación con resultados prometedores en los ensayos clínicos preliminares, que pueden en los próximos años aumentar nuestro arsenal terapéutico en esta patología.

Estos pequeños avances terapéuticos que indicamos en el esquema inferior,  si fuesen considerados cada uno de ellos de manera aislada, podrían tener escasa relevancia, pero acumulados entre sí han llevado a cambiar en muchos casos de una manera notable el pronóstico y la calidad de vida de muchos pacientes. Por tanto, en Oncología, cada pequeño avance cuenta y es la suma de esos avances lo que permite obtener resultados e ir avanzando en el pronóstico de la enfermedad. Sumados han cambiado la vida de muchos pacientes.

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