Primer tratamiento oral para tres tipos de cánceres hematológicos

• El primer inhibidor de la tirosina quinasa de Bruton, el ibrutinib, aumenta  las tasas de supervivencia y de progresión libre de enfermedad en tres cánceres hematológicos: leucemia linfática crónica, linfoma de células del manto y macroglobulinemia de Waldenström.

•La nueva molécula de Jansenn  no es curativa, pero cambia el metabolismo e incrementa en un 50 por ciento la supervivencia en pacientes con tratamientos previos», sostiene Francesc Bosch,  presidente del Grupo Española de Leucemia Linfática Crónica.

Ibrutinib,  el primer inhibidor de la tirosina quinasa de Bruton (BTK), enlaza la BTK para bloquear la transmisión de señales de supervivencia celular en las células B malignas. Al bloquear esta proteína BTK, ibrutinib ayuda a destruir las células cancerosas y a reducir su número. También frena el empeoramiento del cáncer.

Este es su mecanismo de acción, conceptuado de «sin precedentes», y que se ha convertido en un tratamiento oral eficaz para tres tipos de neoplasias hematológicas: leucemia linfática crónica (LLC), linfoma de células del manto (LCM) de la macroglobulinemia de Waldenström (MW).

Este fármaco, que ya está disponible en España, ha sido comercializada por Janssen con el nombre de Imbruvica. La indicación en leucemia linfática crónica (LLC) es para pacientes adultos que hayan recibido al menos un tratamiento previo, y para la terapia de primera línea, de elección, en presencia de delección del 17p o mutación de TP53 en pacientes en los que el tratamiento convencional con inmunoquimioterapia no se considera apropiada. En el caso de los pacientes con LCM, la terapia se dirige a pacientes adultos en recaída o refractarios y en  macroglobulinemia de Waldenströn (MW) se recomienda para pacientes adultos que hayan recibido al menos un tratamiento previo, o en terapia de primera línea en pacientes en los que la inmunoquimioterapia no se considera apropiada.
Gran avance para la leucemia linfática crónica

Francesc Bosch, jefe del Servicio de Hematología del Hospital Valle de Hebrón, de Barcelona, y presidente del Grupo Española de Leucemia Linfática Crónica, considera que la nueva molécula supone un gran avance en esta enfermedad porque que no todos los afectados -cerca de 2.000 casos anuales en España-, eran subsidiarios de terapia convencional. Los portadores de mutaciones en P53 eran resistentes a inmunoquimioterapia y para las recaídas no había armas efectivas.
«Ibrutinib no es curativo, pero cambia el metabolismo. Frente a las estrategias que anteriormente se empleaba, mejora los resultados: aumenta en un 90 por ciento el periodo libre de recaída, y en un 50 por ciento la supervivencia en pacientes con tratamientos previos».

Según explica Begoña Barragán, presidenta de GEPAC, “nos entusiasma que se mejore el conocimiento y la comprensión de las enfermedades onco-hematológicas porque son muy complejas, y la identificación de nuevas dianas terapéuticas nos genera esperanza y nuevas oportunidades de tratamiento”. En opinión de Barragán, “los fármacos biológicos nos están permitiendo contar con tratamientos crónicos para evitar recaídas. Como pacientes, esto significa aumento de tasas de curaciones a largo plazo o definitivas, tratamiento crónico a la enfermedad, mejora de la supervivencia y de la calidad de vida, por lo que nuestra valoración es muy positiva”.

Linfomas  muy agresivos
La experiencia de la molécula en linfoma de células del manto (LCM) ,un raro y agresivo tipo de linfomas de las células B que puede ser difícil de tratar  y que va asociado a a mal pronóstico y que constituye el 6 por ciento de los 6.000 casos de linfoma que aparecen anualmente en España, ha sido realmente positiva e impactante, según indica la doctora María Dolores Caballero, jefe de la Sección de Clínica y Trasplante del Servicio de Hematología del Hospital Clínico de Salamanca. «La supervivencia de estos pacientes era realmente pobre con las opciones actuales. Por edad, muchos de los pacientes no eran candidatos a la primera línea terapéutica con poliquimioterapia y trasplante autólogo, con intención curativa, por considerarse una terapia más agresiva».

Generalmente, el LCM tiene una progresión rápida durante la quimioterapia o justo después de ella, dejando a los pacientes con opciones muy limitadas de tratamiento y escasa supervivencia, por lo que Imbruvica® “debe ser considerado de elección en los pacientes con Linfoma del Manto en recaída, por su eficacia y tolerancia”, asegura la doctora Caballero.

Ibrutinib ha demostrado una supervivencia libre de progresión (SLP) a los tres años, casi seis veces superior a la que ofrecen los tratamientos empleados hasta ahora. La especialista detalla que “en el estudio aleatorizado RAY, recientemente publicado en Lancet, se demostró que el 68% de los pacientes que han recibido ibrutinib, al año están vivos, y la SLP a los dos años es de 41% frente a 7 % para el grupo tratado con temsirolimus, y al año.”

Macroglobulinemia de Waldesntröm(MW)

Ramón García Sanz, adjunto del Servicio de Hematología del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Sección de Biología Molecular y coordinador del Grupo de Macroglobulinemia de Waldenstöm en España, considera  que ibrutinib supone un cambio muy relevante por varios motivos: en primer lugar, es un fármaco con un mecanismo de acción completamente nuevo, con poca toxicidad, y que permite tratar a todos los pacientes. Además es el único con indicación aprobada específicamente en MW. “Hasta ahora –añade el especialista- utilizábamos, por similitud, tratamientos indicados para otros tipos de cáncer como la leucemia linfáticacrónica o el mieloma múltiple, ya que el número de casos de MW ha sido hasta ahora insuficiente como para finalizar ensayos clínicos de aprobación”.

Según los estudios, IMBRUVICA® ha demostrado mejorar o controlar la enfermedad en más del 90% de los pacientes. “Así, recalca  el experto- en los estudios realizados, más de dos tercios de los pacientes seguían libres de enfermedad a los 3 años de tratamiento, y la supervivencia global es superior al 95% a 3 los años”.

La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 63-68 años y las tasas de incidencia entre los varones y las mujeres en Europa son aproximadamente de 7,3 y 4,2 por millón de personas, respectivamente.7,8. En España, se estima una incidencia de 3,6 casos nuevos cada año por cada millón de habitantes, es decir, unos 160 casos nuevos cada año en España. La supervivencia global es superior a los 11 años, probablemente cercana a los 15 años, lo que supone que ahora mismo en nuestro país hay uno 2000 pacientes con MW que precisan atención médica.

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