• La Policitemia Vera (PV) resistentes o intolerantes a hidroxiurea es un cáncer de la sangre raro e incurable asociado a la sobreproducción de células sanguíneas que puede derivar en complicaciones cardiovasculares graves si no se trata, como por ejemplo, trombosis, ictus y síndromes coronarios agudos

• Novartis Oncology presenta en España Jakavi®, el primer tratamiento aprobado para los pacientes con Policitemia Vera (PV) resistentes o intolerantes a hidroxiurea.

• El nuevo fármaco supone es un gran avance para los pacientes  ya que reduce los síntomas debilitantes que provoca la PV  y aumenta su tasa de respuestas y, por tanto, su calidad de vida.

policitemia vera

Aproximadamente el 25% de los pacientes con PV desarrollan resistencia o intolerancia a la hidroxiurea y se considera que tienen la enfermedad no controlada.

La  (PV) resistentes o intolerantes a hidroxiurea es un cáncer de la sangre raro e incurable asociado con una sobreproducción de glóbulos sanguíneos en la médula espinal que afecta aproximadamente entre una y tres personas por cada 100.000 en el mundo. La enfermedad está causada por la desregulación de la vía JAK-STAT8. Típicamente se caracteriza por un hematocrito elevado, el porcentaje de volumen de glóbulos rojos en sangre total, lo que puede hacer que se espese la sangre y aumente el riesgo de coágulos sanguíneos, así como un conteo elevado de glóbulos blancos y plaquetas. Esto puede provocar graves complicaciones cardiovasculares, como apoplejía y ataque cardíaco, trayendo como resultado un aumento en la morbidez y la mortalidad. Aproximadamente el 25% de los pacientes con PV desarrollan resistencia o intolerancia a la hidroxiurea y se considera que tienen la enfermedad no controlada. Esto suele definirse como niveles de hematocrito superiores al 45%, recuento elevado de leucocitos y/o plaquetas, y puede ir acompañada de síntomas debilitantes y/o agrandamiento del bazo.

Novartis Oncology ha presentado Jakavi® (ruxolitinib), el primer tratamiento autorizado en España para los pacientes con Policitemia Vera (PV) resistentes o intolerantes a hidroxiurea que presenten síntomas de la enfermedad y esplenomegalia, aportando así nuevas esperanzas a los pacientes que sufren esta infrecuente patología.

Según el doctor  Carles Besses, jefe del Servicio de Hematología del Hospital del Mar de Barcelona y presidente de GEMFIN (Grupo Español de Neoplasias Mieloprofiferativas PhiladeliaNegativas),”la supervivencia de los pacientes con PV es ligeramente inferior a la de una población control, con una mediana de supervivencia de 14-15 años. No existen datos precisos del número de pacientes en España con PV, pero su incidencia estimada es de 0,5-2,5 casos por 100.000 habitantes y año. Los síntomas iniciales pueden ser relativamente inespecíficos, fatiga, pérdida de peso, o complicaciones vasculares trombóticas como primera manifestación de la enfermedad”.

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Los pacientes con PV suelen tener graves complicaciones cardiovasculares, como apoplejía y ataque cardíaco, trayendo como resultado un aumento en la morbidez y la mortalidad.

“Frecuentemente, el diagnóstico se establece a partir de la observación de un aumento del hematocrito y de la hemoglobina, así como leucocitosis y/o trombocitosis en un análisis de control. La anamnesis del paciente muestra con frecuencia que un 30-40% refieren prurito después de la ducha o con cambios bruscos de temperatura. Si bien no es un síntoma patognomónico de la enfermedad, su existencia, junto con el aumento de los parámetros del hemograma, y en un 30-40% la presencia de esplenomegalia palpable, permiten la sospecha clínica de la enfermedad. El diagnóstico se establece a partir de unos criterios definidos en 2008 por la Organización Mundial de la Salud” explica el doctor Besses.

El tratamiento de todos los pacientes con PV se basa en el control estricto del hematocrito, con el objetivo de situarlo de forma permanente por debajo del 45% y en la administración de ácido acetilsalicílico (100mg/24h) como profilaxis primaria antitrombótica. En los pacientes que pertenecen al denominado grupo de alto riesgo trombótico, es decir, aquellos con edad superior a los 60-65 años o que han presentado con anterioridad o en el momento del diagnóstico una trombosis, ya sea, arterial o venosa, se  recomienda  citorreducción para disminuir el riesgo de aparición de un primer episodio o la recurrencia de un episodio trombótico. La European LeukemiaNet recomienda a los pacientes con alto riesgo de trombosis, citorreduccióncon hidroxiurea o interferón como tratamientos de primera línea”, añade Besses.

En cuanto a la intolerancia a la hidroxiurea, según explica  el presidente de GEMFIn, “aproximadamente,  un 17-24% de todos los pacientes con PV tratados con hidroxiurea presentan resistencia o intolerancia al fármaco. Es más frecuente la intolerancia en forma de toxicidad cutánea o mucosa que la resistencia primaria a hidroxiurea. Cuando aparece resistencia o intolerancia, las opciones de citorreducción de segunda línea son limitadas”.

La introducción de Jakavi® en los pacientes con PV resistentes o intolerantes a hidroxiurea supone un importante avance terapéutico, pues proporciona respuestas prolongadas con una mejoría objetiva de la enfermedad y también en relación a los síntomas que condicionan la calidad de vida del paciente.

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