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Más de 3.000 personas padecen esta enfermedad neurodegenerativa en España
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Los pacientes reivindican más investigación y un protocolo de actuación sanitaria común en los servicios de urgencias para evitar errores.
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Dr. Jesus Esteban: «Aunque la enfermedad no tenga cura, la calidad de vida de los pacientes y el tiempo de supervivencia, puede cambiar de forma sustancial con una actuación médica adecuada».
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No se ha descubierto ningún tratamiento nuevo desde hace más de 20 años y el que existe tiene efectos muy limitados.
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Su causa sigue siendo desconocida, a pesar de que entre el 5 y el 10% de los casos de ELA se debe a causas genéticas hereditarias.
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El tratamiento de la ELA debe ser integral y multidisciplinar, y no puede reducirse solo al tratamiento farmacológico.
Hoy, 21 de junio, celebramos el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia tras la demencia y la enfermedad de Parkinson. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que cada día se diagnostican unos 3 nuevos casos de ELA, más de 900 al año, y que actualmente el número de personas afectadas en España puede superar las 3.000. Se estima que una de cada 400 personas desarrollará ELA.
La campaña mediática «AllSiceBucketChallenge» o «Cubo Helado» que comenzó el año pasado en EEUU para recaudar fondos para la investigación de esta dolencia incurable, supuso un revulsivo a nivel mundial, a la que se sumaron miles de personas conocidas y anónimas, consiguiendo dar una visibilidad y un protagonismo extraordinario, a una enfermedad que hasta entonces tenía escasa presencia social. A este «boom» se sumo el estreno de la película «La teoría del todo» que narra el diagnóstico y primeros años con la enfermedad del paciente mas «famoso» con ELA, el brillante científico Stephen Hawking. Pero la lucha diaria de los pacientes con ELA, y de sus familias, se merece más que un momento «álgido» se merecen el apoyo constante a la investigación, vital en esta enfermedad incurable y mortal; el apoyo sanitario y social para poder sobrellevarla con dignidad y la mejor atención multidisciplinar y especializada. En este sentido la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (Adela) reivindica en este día la «creación de directrices comunes para la atención de los pacientes en los servicios de urgencias y evitar posibles errores».
La ELA puede ser medular o bulbar
La causa que provoca la ELA sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, solo entre el 5-10% de los casos de ELA se debe a causas genéticas hereditarias. Los primeros síntomas de la enfermedad consisten en la aparición de debilidad muscular, torpeza muscular o atrofia muscular que se inicia en las extremidades o en la región bulbar. Estos síntomas son consecuencia de la afectación de las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios (neuronas motoras). La enfermedad, desde su inicio, es progresiva, llevando finalmente a una parálisis completa (la gran mayoría de los pacientes fallecen en menos de 10 años). Según la región inicial de los síntomas, las ELAs se dividen en formas medulares (síntomas iniciales en las extremidades) y formas bulbares (síntomas iniciales en músculos de la boca).
“La ELA bulbar es la que presenta el 20-30% de los enfermos, y es precisamente en este grupo de pacientes en los que más se retrasa el diagnostico, porque habitualmente llegan al neurólogo después de hacer varias consultas con otros especialistas”, señala el Dr. Jesús Esteban, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN. “En todo caso, el comienzo lento y progresivo de la ELA y que no exista una prueba para comprobar si se padece la enfermedad, dificulta su diagnóstico en general, que actualmente se demora entre 17 y 20 meses”.
Tratamiento y calidad de vida de los pacientes
La ELA es la enfermedad de neurona motora más frecuente del adulto. Y, puesto que el pico de incidencia es algo menor que en las otras enfermedades neurodegenerativas, en más del 50% de los casos afecta a personas en edad laboral, plenamente productivas. “La ELA es una enfermedad debilitante que lleva a una paralización progresiva del paciente hasta su parálisis completa. Es, por lo tanto, una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia ya que, a lo largo de la enfermedad y en un corto plazo de tiempo, los pacientes pasan de una situación de normalidad a una de dependencia completa”, explica el Dr. Jesús Esteban. “Aunque la enfermedad no tenga cura, la calidad de vida de los pacientes y el tiempo de supervivencia, puede cambiar de forma sustancial con una actuación médica adecuada. Así pues, mejorar los tiempos de diagnóstico, así como la accesibilidad a los servicios médicos relacionados con la enfermedad, potenciando los centros de referencia para su tratamiento, se hace imprescindible”.
Las unidades clínicas dedicadas al manejo de la ELA suelen estar compuestas por neurólogos expertos en la enfermedad que trabajan junto con otros especialistas necesarios para el seguimiento y el tratamiento del paciente: neumología, médicos de aparato digestivo, rehabilitación, nutrición, genética, fisioterapia, servicios sociales, psiquiatría, equipos de soporte,…. “El tratamiento de la ELA debe ser integral y multidisciplinar, y no puede reducirse solo al tratamiento farmacológico. También necesita de tratamientos sintomáticos, rehabilitadores, ayudas técnicas, … y, en este sentido, las unidades de referencia han demostrado ser la mejor herramienta”, destaca el Dr. Jesús Esteban.
Además, estos centros compaginan la labor asistencial con la docencia y la investigación. “Sin duda alguna la investigación es otro de los aspectos a fomentar. Actualmente están en marcha ensayos con diferentes moléculas, terapias con células madre,… que de dar resultados positivos podrían ser muy esperanzadores tanto para los enfermos como para la comunidad médica. En todo caso se hace muy necesario encontrar fármacos que sean realmente efectivos. Desde hace unos 20 años no se ha descubierto ningún tratamiento nuevo y el que existe tiene unos efectos muy limitados”, comenta el Dr. Jesús Esteban.
Hoy y todos los días nuestro apoyo a los pacientes de ELA y sus familias, podemos aportar nuestro «granito de arena» dándoles voz y a más visibilidad a los pacientes de una enfermedad cruel, que paradójicamente, nos dan lecciones de vida diaria. Y como dijo Stephen Hawking, «no hay límites, mientras hay vida hay esperanza» …y él es la mejor prueba de ello.
Un recuerdo cariñoso para Mikel Trueba, que tanto hizo por dar a conocer la ELA, y que nos emocionó a cuantos le conocimos por su ejemplo y su actitud ante una enfermedad que nos fue relatando hasta el final. Para él y para Fernando @LeiraAlmagro; Paco @TodosconPacoELA …y todas las personas que viven con ELA nuestro reconocimiento y apoyo. #LaELAexiste #TodoscontraELA
Porque la Salud es lo que importa…pon #Saludentuvida
Todo mi apoyo cada día. Con gente como Fernando te das cuenta de la grandeza que puede alcanzar el ser humano en los momentos más duros.